Краниофарингиомы

Общая информация

Доброкачественная опухоль головного мозга, эмбрионального происхождения, обычно локализующаяся в гипоталамо-гипофизарной области и развивающаяся из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. По мере роста в ткани опухоли могут возникать кисты , заполненные желто-бурой жидкостью с большим содержанием белка и холестерина. Может появляться в любом возрасте (чаще у детей).

Клиническая симптоматика этих опухолей определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям.

Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Как правило, краниофарингиомы проявляются между 10 и 20 годами. Секреция гормонов аденогипофиза отсутствует или сильно снижена. Иногда поражается нейрогипофиз, что приводит к несахарному диабету. Краниофарингиому следует заподозрить при задержке роста, отставании костного возраста от паспортного, ожирении. Возможны нарушения зрения.

Опухоль обычно хорошо видна при КТ и МРТ. Резекция опухоли устраняет избыточное давление на соседние структуры мозга.

Виды лечения

Лечение краниофарингиом чаще комплексное. Хирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы. Остатки опухоли часто рецидивируют, что обуславливает необходимость продолжения лечения.

Если полностью удалить опухоль невозможно, после операции прибегают к дистанционной лучевой терапии или стереотаксической лучевой хирургии.

Лучевая терапия сдерживает рост опухоли у 70-90% больных. Хирургическое вмешательство и лучевую терапию часто сочетают. При необходимости проводят заместительную гормональную терапию.

Протонная терапия

Протонная терапия  является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Необходимая для предотвращения дальнейшего роста опухоли доза радиации поставляется за один или два сеанса (около 20-30 дней облучения), не затрагивая окружающие структуры мозга.  В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах. Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы позволяет избежать таких осложнений как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушений. С помощью планирующей системы и позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность около 1 мм), избегая повреждения важных отделов мозга.

Пример лечения

Протонная конформная лучевая терапия краниофарингиомы области третьего желудочка – резкая положительная динамика опухоли: КТ с планом облучения, МРТ с контрастом до и через 5 мес после.